分析连续部分性癫痫综合征的病因

分析连续部分性癫痫综合征的病因。武警天津长安医院的专家介绍连续部分性癫癎综合征，也叫Kojewnikow 综合征，是Kojewnikow于1895年首先报道的一种发生于儿童的特殊类型的皮质性癫痫，当时将其称之为"epilepsia corticalis sire partialis continus"，表现为身体某一固定部位的长时间持续性阵挛发作，多见于一侧面部或上肢，发作时意识无障碍。

 

分析连续部分性癫痫综合征的病因

 

（1）腊斯默森脑炎:腊斯默森氏脑炎是连续部分性癫癎综合征常见的病因，Cockerell(1996) 等人在对36例难治性癫痫状态病人进行的研究发现其中19 % 是腊斯默森氏脑炎。Shigeto(1997)对1例表现为右手局灶性肌阵挛性的连续部分性癫癎进行脑活检，发现其病理改变符合腊斯默森氏脑炎的特征，支持连续部分性癫癎中有部分是由于这种脑炎所引起的报道。

 

（2）脑血管疾病: Bartoltmei (1999)通过对连续部分性癫癎的研究提出脑血管疾病是其常见的病因。Cockerell(1996)等人在对成人连续部分性癫癎进行的研究中发现有14% 是由脑血管疾病引起。

 

（3）病毒感染：艾滋病患者的早期可以连续部分性癫癎综合征为唯一表现，Bartolomei(1999)报道1例58岁老年男性有右手持续性肌阵挛和间歇性运动性癫癎发作的患者，3 个月后MRI 发现左中央有进行性增强的T2高信号，活检证实是HIV病毒感染。Ferrari (1998)也发现2例艾滋病患者以连续部分性癫癎综合征为首发症状，提示艾滋病毒感染是连续部分性癫癎综合征的病因之一。除HIV病毒外，其它病毒感染所引起的炎症也可引起这种难治性癫癎的发生。

 

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（4）变性疾病：许多变性疾病可以引起连续部分性癫癎综合征，Voshida(1995) 曾报道1例中年妇女，有左侧口周、拇指的抽动，腱反射稍高，脑电图可见右额顶区有阵发性癎性放电，　单光子计算机断层扫描发现癎性放电区有高灌注，MRI发现右侧脑后中央回、前中央回等区域T2像有高信号影，以后发现病人的抗核抗体、抗 DNA抗体都是阳性，　最后证实是系统性红斑性狼疮。伴肝病的儿童进行性神经元变性，即Alpers Huttenlocher病也是连续部分性癫癎综合征的一个常见病因，并可在一个相当长的时期内以此为主要症状，除难治性癫癎状态外，病人还有肝功能的异常，视力损伤，智能减退，肢体瘫痪等，肌活检可发现有细胞色素C 氧化酶功能障碍(Worle 1998,Yoshida 1995,Watanabe 1995)。

 

SKufs病也是连续部分性癫癎综合征的一个可能病因，成年病人中有部分以连续部分性癫癎综合征为首发症状或突出表现(Gambardella 1998) 。有些报道提到线粒体脑肌病、乳酸性酸中毒、周期性中风可出现连续部分性癫癎综合征，一旦出现癫癎发作，临床症状往往进行性加重。

 

（5）肿瘤和类肿瘤综合征：肿瘤与类肿瘤综合征都是连续部分性癫癎综合征的一个病因，Shavit(1999)报道3例抗Hu 阳性的病人出现典型的连续部分性癫癎综合征，其中2 例以后发现是小细胞癌，因而在临床上连续部分性癫癎综合征病人原因不明时，要警惕类肿瘤综合征的存在，并进行相关的检查 。

 

（6）基因与遗传因素：基因异常可能在连续部份性癫癎综合征的发生及发展中起着一定的作用。Schuelke(1998)曾对连续部分性癫癎综合征病人进行过分子生物学研究，发现其线粒体m tDNA有基因突变存在，并认为它在这种难治性癫癎状态中可能起着重要的作用。临床上还有

 

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