儿童肌阵挛癫痫的临床探讨

　武警天津总队癫痫专业医院的专家关于儿童肌阵挛癫痫的临床探讨　

一、什么是儿童肌阵挛癫痫：
 

　　肌阵挛癫痫是以肌阵挛发作为主要临床表现的癫痫，它是一大组与遗传代谢异常相关而临床表现、治疗、预后差异很大的疾病群。由于肌阵挛发作时间短暂，无意识障碍，易造成误诊和漏诊，海华专家总结肌阵挛发作的癫痫患儿的临床表现，以飨各位病友。

二、肌阵挛癫痫病例：
 

　武警天津总队癫痫病医院收集2009年6月至2010年6月在本院住院和门诊的患儿35例，均符合2001年国际抗癫痫联盟关于癫痫发作和癫痫诊断方案的建议。其中男20例，女15例，年龄2个月至14岁，癫痫病程1个月至6年。

　　采集全部患儿的病史，详细询问其临床发作的特点，按国际抗癫痫联盟关于癫痫和癫痫综合征的分类标准，对癫痫的发作类型和癫痫综合征进行分类。所有患儿均采用日本光电1518K型录像脑电图，按国际10—20系统安装电极，包括左右额极、额、中央、顶、枕，前、中、后颞，中央中线，顶中线等电极。导联包括2个参考电极(标准和平均)和3个双极导联(纵联、横联及环联)。将盘状电极用导电膏固定在头皮，再用头帽外固定，摄像头对准患儿以便记录发作时的临床表现。全部患儿均在清醒和睡眠状态下进行视频脑电图监测，常规进行闪光刺激和过度换气诱发试验，根据临床发作情况，监测时间为1至8小时，所有病例均行头颅CT和MRI检查。

三、肌阵挛癫痫临床表现：
 

　　全部患儿均有肌阵挛发作，表现为头部、肩部、四肢或全身的快速抽动，严重时伴摔倒在地，只有肌阵挛一种发作形式者9例，肌阵挛伴其他发作形式者26例，其中合并一种发作形式者16例，包括强直阵挛发作8例，部分性发作4例，强直发作3例，强直阵挛发作1例，合并两种发作形式的10例，包括失神及强直阵挛发作2例，强直及失张力发作2例，17例伴有不同程度的智力低下。

四、肌阵挛癫痫脑电图表现：
 

　　脑电图背景活动正常19例，背景节律慢化16例。30例患儿可见全导棘慢波或多棘慢波暴发，5例患儿为局灶性尖波、尖慢波发放。有2例早期肌阵挛性脑病表现为暴发抑制图形，其中1例患儿在4个月大时，脑电图转变为高度失律，以后又恢复为暴发抑制图形。另1例LGS综合征出现癫痫性电持续状态，表现为双侧持续弥漫性慢棘慢波发放，棘慢波指数达85%。监测到全导多棘慢波暴发伴肌阵挛发作17例，其中3例合并全导中波幅快节律暴发伴强直发作，3例合并全导3HZ棘慢波暴发伴失神发作，2例合并颞区节律发放伴部分性发作。清醒期及睡眠期均描记到痫样放电27例，8例仅睡眠期描记到痫样放电。闪光刺激诱发出多棘慢波8例，其中4例并诱发出临床肌阵挛发作。过度换气时脑电图出现3HZ棘慢波暴发4例，其中3例伴临床失神或不典型失神发作，给予抗癫痫药治疗后复查脑电图26例，其中痫样放电10例减少，8例异常放电消失，8例无变化。

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